Μια Προφητική Ομιλία
Με Αφορμή Την Πρόσφατη Δραματική Περιπέτεια Του Δανού Διεθνούς Ποδοσφαιριστή Christian Eriksen…Μια Προφητική Ομιλία Ενα Χρόνο Πριν… ΜΕΡΟΣ Β΄.. “Η …ΚΑΤΑΡΑ ΤΩΝ ΑΘΛΗΤΩΝ”
Η πρόσφατη δραματική περιπέτεια του Δανού διεθνούς ποδοσφαιριστή Christian Eriksen δεν ήταν ασφαλώς η πρώτη και δυστυχώς ούτε η τελευταία.
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια HCM
Πολύπλοκη γονιδιακή νόσος με ανεξήγητη πρωτοπαθή πάχυνση σε τμήμα του μυϊκού
τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, συνήθως στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, τουλάχιστον 15 mm. Είναι αρκετά συχνή: 1 / 400 ανθρώπους στο γενικό πληθυσμό. Οφείλεται σε γνωστή μετάλλαξη γονιδίου (στο 50 – 60%) που δημιουργεί μείωση της λειτουργικότητας των πρωτεϊνών των μυοκυττάρων και κυρίως της μυοσίνης (60% ) ακτίνης, τροπομυοσίνης, τιτίνης, τροπονίνης
Η μετάλλαξη μπορεί να είναι σποραδική ή αυτοσωματική επικρατούσα με ατελή διεισδυτικότητα και 50% πιθανότητα μεταφοράς του ελαττωματικού γονιδίου στους απογόνους. Η HCM είναι η συχνότερη αιτία αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στους νέους κάτω των 40 ετών: 1/1200/έτος για τις ηλικίες 10 ως 45 ετών και 1/1600/έτος για τις ηλικίες 45 ως 65 ετών. Είναι είτε ασυμπτωματική ή συνήθως παρουσιάζονται συμπτώματα στην προσπάθεια ή αμέσως μετά από αυτήν (ή και σε αφυδάτωση π.χ. από πυρετό): δύσπνοια, βάρος στο θώρακα, αίσθημα παλμών, ζάλη, συγκοπή και αιφνίδιος καρδιακός θάνατος. Οι ασθενείς που σίγουρα ή πιθανώς έχουν HCM, πρέπει να υποβάλλονται σε γονιδιακό έλεγχο και αν βρεθεί μεταλλαγμένο γονίδιο τότε πρέπει να ελέγχονται γονιδιακά και με υπερηχοκαρδιογράφημα και οι πρώτου βαθμού συγγενείς και ίσως και τα εγγόνια.
Ο κίνδυνος θανάτου από αυτήν συγκριτικά με το γενικό πληθυσμό, είναι περίπου 3πλάσιος (50-70 ετών) και 4πλάσιος (20-30 ετών). Οι συχνότερες εκδηλώσεις (περίπου στο 21%) της HCM είναι η κολπική μαρμαρυγή και η καρδιακή ανεπάρκεια που εμφανίζονται αργότερα, κυρίως σε ηλικίες >50 ετών και οι κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες (περίπου στο 32%), με αυξημένο κίνδυνο Αιφνίδιου Καρδιακού Θανάτου, κυρίως σε όσους η διάγνωση γίνεται σε ηλικία <40 ετών. Οι κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες είναι σπάνιες, μόνο 1%, σε όσους η διάγνωση της HCM γίνει μετά την ηλικία των 60 ετών!
Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ HCM
Η διάγνωση της HCM γίνεται όταν υπάρχει ανεξήγητη πάχυνση σε περιοχή του τοιχώματος της Αριστερής Κοιλίας – τουλάχιστον 15 mm – (ή τουλάχιστον 13 mm αν αυτή βρεθεί είτε σε συγγενή ανθρώπου με γνωστή HCM είτε σε άνθρωπο που έχει μεταλλαγμένο γονίδιο της πρωτεΐνης του σαρκομεριδίου). Για την διάγνωση χρησιμεύουν: Yπερηχοκαρδιογράφημα, Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMR), ΗΚΓ (μη ειδικές αλλοιώσεις, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας με διαταραχές επαναπολώσεως και ίσως Q στις κατώτερες ή πλάγιες απαγωγές), Holter (για πιθανή ανεύρεση κοιλιακής ταχυκαρδίας).
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Στη φαρμακευτικη θεραπεία περιλαμβάνονται οι β-αναστολείς χωρίς αγγειοδιασταλτική δράση, όπως η Atenolol (π.χ. Tenormin), η Metoprolol (π.χ. Lopresor), η Bisoprolol (π.χ. Concor) η Δισοπυραμίδη (π.χ. Rytmodan) οι Βραδυκαρδιακοί ανταγωνιστές Ασβεστίου όπως η Diltiazem (π.χ. Tildiem) και η Verapamil (π.χ. Isoptin). Τα διουρητικά καλύτερα να αποφεύγονται στην HCM. Σε ύπαρξη Απόφραξης του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας (διαφορά πιέσεως ≥30 mm Hg) πρέπει να ΑΠΟΦΕΥΓΕΤΑΙ η κατανάλωση αλκοόλ, η αφυδάτωση και η χορήγηση αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων, όπως τα Νιτρώδη (π.χ. Nitrong, Nitrodyl, Monosordil) και οι αναστολείς της Phosphodiesterase 5, π.χ. Tadalafil (Cialis), Sildenafil (Viagra).
ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Σε ύπαρξη Απόφραξης του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας (με διαφορά πιέσεως > 50 mm Hg ηρεμίας ή προκλητή) και ύπαρξη είτε συμπτωμάτων (έντονη δύσπνοια > στάδιο τύπου ΙΙΙ) είτε επαναλαμβανόμενων συγκοπτικών επεισοδίων σε προσπάθεια τότε πρέπει να μειωθεί το πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είτε χειρουργικά (Μυεκτομή του IVS-septal myectomy) είτε αν αυτή δεν είναι εφικτή διενεργείται μερική καταστροφή του IVS με αλκοόλ (Alcohol Septal Ablation)
ΚΑΙ ΚΥΡΙΩΣ… ICD (Συσκευή αυτόματης απινίδωσης)
ΣΤΟ ΕΠΟΜΕΝΟ: ΝΟΣΟΣ ΤΗΣ ΝΑΞΟΥ, Η ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΣΥΝΕΙΣΦΟΡΑ!